Dystonie

 

Die Dystonie ist eine organische neurologische Bewegungsstörung. Hierunter werden anhaltende, unwillkürliche Muskelkontraktionen verstanden, die den Körper oder bestimmte Körperteile in abnorme, manchmal bizarre Positionen zwingen. Grundsätzlich kann die Dystonie jeden treffen und in jedem Lebensalter auftreten. Unter einer Belastungssituation nehmen die Symptome häufig zu (dies führte dazu, dass man diese Erkrankung früher häufig als psychogene Störung ansah). Die Erkrankung zählt mit einem Auftreten von fast 1 ‰ in der Bevölkerung zu den häufigen neurologischen Erkrankungen.

 

 

 

Die Dystonien werden unterteilt in fokale (nur ein abgegrenzter Bereich des Körpers ist betroffen) und generalisierte (der gesamte Körper ist betroffen) Dystonien.

 

Die fokale Dystonie ist die häufigere Form. Dazu zählen unter anderem:

 

Sind bei einer fokalen Dystonie zwei benachbarte Regionen betroffen, spricht man von einer segmentalen Dystonie.

 

 

 

In weniger als 20% der Fälle wird eine Ursache nachgewiesen (z.B. Schlaganfall, Tumor oder Stoffwechselerkrankung).

In den übrigen Fällen (idiopathische Formen) ist eine solche direkte Ursache nicht nachweisbar. Vermutet wird bei einem Teil der Patienten eine genetische Ursache.

Bei allen idiopatischen Formen wird eine Störung der Funktion der Basalganglien (Zentren im Gehirn, welche unter anderem für die Koordination von Bewegungen zuständig sind) angenommen.

 

 

 

Trotz intensiver Ursachenforschung gibt es für die Dystonien bisher keine ursächliche Therapie. Die bisherigen Behandlungsstrategien zielen auf eine Linderung der bestehenden Beschwerden. Für die seltene Dystonieform der sog. "Dopa-responsiven Dystonie" stellt die Behandlung mit L-Dopa in niedrigen Dosierungen eine über Jahrzehnte ebenso effektive wie nebenwirkungsarme Behandlungsmöglichkeit dar. Die Behandlung mit L-Dopa hat in aller Regel bei idiopathischen Dystonien keinen Effekt.

Ein Durchbruch in der Behandlung fokaler und vieler segmentaler Dystonien konnte durch die Verfügbarkeit von Botulinumtoxin für die medizinische Anwendung erreicht werden. Die Erfahrung mit Botulinumtoxin in medizinischen Anwendungen seit Anfang der 80er Jahre zeigt, dass keine Nebenwirkungen einer Langzeitbehandlung zu erwarten sind.

Die tiefe Hirnstimulation des Globus pallidus internus stellt aktuell noch eine Reserve-Therapiemethode dar und wird vor allem bei den schweren, generalisierten Dystonieformen eingesetzt. Bei fokalen oder segmentalen Dystonien ist die Erfahrung bislang nur beschränkt und Voraussagen über einen Therapieerfolg sind nicht sicher möglich.

 

 

Blepharospsmus (Lidkrampf)           

Hierunter werden unwillkürliche Bewegungen im Bereich der Augenlider verstanden, die zu in vermehrtem Blinzeln, Fremdkörpergefühl im Auge, und vermehrten Verkrampfungen der Lider bis hin zu zeitweise auftretendem unwillkürlichem Lidschluss führen. Dadurch kann die betroffene Person funktionell erblinden. Die Häufigkeit liegt bei etwa 2/100000.

Verstärkt wird der Blepharospasmus durch Flickerlicht (Fernsehen) und grelles Sonnenlicht. Viele Patienten berichten über bestimmte "Tricks", mit denen sie die Augenöffnung unterstützen können: Einige Patienten summen oder singen, andere behelfen sich durch Anlegen eines Fingers an den äußeren Augenwinkel.

Tritt der Blepharospasmus vergesellschaftet mit dystonen Bewegungen auch der unteren Gesichtsetage (Mund, Kiefer) auf, spricht man vom Meige-Syndrom. Das mittlere Alter bei Beginn der Beschwerden liegt bei 50-60 Jahren.

 

Nicht selten kommen der Blepharospasmus oder das Meige-Syndrom als tardive Dystonie vor, also eine Spätnebenwirkung durch längerfristige, regelmäßige Einnahme bestimmter Medikamente (vor allem Psychopharmaka wie z.B. IMAP-Spritzen.

Die Therapie der Wahl besteht in lokalen Botulinumtoxin-Injektionen in die Lid- bzw. die betroffenen Gesichtsmuskeln. Die Behandlung führt zu einer Entspannung der Gesichtsmuskeln und in fast 90% der Fälle zur Wiederherstellung der willentlichen Kontrolle des Lidschlusses. Außerdem sollte zum Schutz vor grellem Licht eine stark abdunkelnde Sonnenbrille getragen werden.

Bewährt hat sich ein standardisiertes Schema mit subkutanen Injektionen am medialen und lateralen Rand des Oberlids sowie an einer bis zwei Stellen des Unterlids. Eine Injektion in der Mitte des Oberlides sollte vermieden werden, da hieraus eine Ptose (Herabhängen des Oberlides) aufgrund einer Lähmung des M. levator palpebrae superior (Lidhebermuskel) resultieren kann.

 

Mit systemischen Nebenwirkungen ist bei der üblichen Injektionsmenge nicht zu rechnen. Mögliche unerwünschte Wirkungen sind vor allem ein lokales Hämatom, eine Ptose, eine Keratokonjunktivitis, Doppelbilder, ein unvollständiger Lidschluss. Diese Symptome bilden sich allesamt innerhalb von 2-4 Monaten vollständig zurück.

 

 

 

Der spastische Schiefhals ist die häufigste Form der fokalen idiopathischen Dystonie. Durch Kontraktion der Hals- und Nackenmuskulatur kommt es zur Seitdrehung oder -neigung (Torticollis, Laterocollis) bzw. Beugung (Anterocollis) oder Überstreckung (Retrocollis) des Kopfes. Diese Bewegungsstörung verhindert häufig die Ausübung eines Berufes oder das Führen eines Kraftfahrzeuges. Viele Patienten klagen neben der Fehlstellung auch über starke Schmerzen. Oft besteht zusätzlich ein mehr oder weniger stark ausgeprägtes Kopfzittern oder unregelmäßiges Zucken (daher der Begriff "spasmodisch"), das sich oft dann verstärkt, wenn der Kopf willentlich bewegt werden soll.

 

In der Regel tritt der spastische Schiefhals erst im Erwachsenenalter auf (Altersgipfel: 40-50 Jahre) und beginnt meist schleichend über Wochen bis Monate, tritt in seltenen Fällen aber auch abrupt von einem Tag auf den anderen ein. In einigen Fällen greift die Störung auf die Schultern, den Arm oder das Gesicht über, dann spricht man von einer segmentalen Dystonie.  

 

Von einer medikamentösen Therapie in Tablettenform (insbesondere mit Anticholinergika) profitiert weniger als die Hälfte aller Patienten. Diese ist außerdem mit erheblichen systemischen Nebenwirkungen belastet. Deshalb wird die Therapie mit Botulinumtoxin bei dieser Indikation mittlerweile als Therapie der Wahl angesehen.

 

Über ein zufriedenstellendes Ergebnis wird nach der Literatur in 60 bis 90 % berichtet. Patienten mit einem kürzeren Verlauf profitieren stärker von einer Therapie mit Botulinumtoxin als Patienten mit einer schon länger bestehenden Erkrankung.

 

Bei der Behandlung bedarf es der Geduld von Patient und Untersucher. Die Wirkung setzt erst einige Tage nach der Injektion ein. Bis zum Wirkungsmaximum können drei Wochen vergehen. Eine Wiederholung der Injektionen ist 2 - 4 Monaten erforderlich.

 

Die häufigsten unerwünschten Wirkungen sind eine Schwäche der Nackenmuskulatur, erschwerte Kopfhaltung, Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Die am meisten gefürchteten Schluckstörungen sind relativ selten.

 

 

 

Beim Spasmus hemifacialis handelt es sich um unwillkürlich einschießende, meist einseitige Kontraktionen der mimischen Muskulatur durch eine Einengung des motorischen Gesichtsnerven (N. facialis) unmittelbar nach Austritt aus dem Hirnstamm und somit nicht um eine Dystonie.

 

Trotz der verschiedener therapeutischer Ansätze (Dekompressions-Operation nach Janetta, membranstabilisierende Medikamente, v.a. Carbamazepin), ist wegen der großen therapeutischen Sicherheit und einer Erfolgsrate von über 90 % die Behandlung mit  Botulinumtoxin mittlerweile die Therapie der Wahl.

 

 

 

Ursachen für spastische Tonussteigerungen sind in Schädigungen des zentralen Nervensystems zu suchen, z.B. eine abgelaufener Schlaganfall, die Multiple Sklerose oder die infantile Cerebralparese.

Einen weiteren Stellenwert hat Botulinumtoxin in der Behandlung der spastischen Parese. Hiermit können Patienten besser mobilisiert, Schmerzen vermindert und Spätschäden (Kontrakturen) vorgebeugt werden. Besonders bewährt hat sich Botulinumtoxin zur Therapie des Spitzfußes, der Beugespastik des Arms und der Adduktorenspastik (siehe auch www.spastik.de).